Demencia.... ¿Una o mas de una?

El otro día mientras esperaba para pagar en la farmacia de mi barrio, entró una señora de mediana edad y pidió un paquete de pañales, añadiendo que eran para su madre que tenía demencia. Llevado por la curiosidad profesional no pude resistirme a preguntarle: ¿qué tiene?, ¿enfermedad de Alzheimer? A lo que la señora me contestó, entre molesta y aliviada: ¡No por Dios! ¡Tiene demencia senil! Esta anécdota es ilustrativa del tema que vamos a exponer. El término demencia senil ha sido utilizado hasta hace pocos años - aunque como vemos todavía sigue utilizándose - para referirse a lo que actualmente se consideran diferentes tipos de demencias causadas por enfermedades neurodegenerativas. Entendemos por enfermedad neurodegenerativa aquella enfermedad que ocasiona la muerte de las células del sistema nervioso central, las llamadas neuronas o células grises. La gran mayoría de estas células no tienen la capacidad de regenerarse por lo que una vez que se pierden, probablemente se pierdan para siempre. Esta es una de las grandes diferencias con el resto de las células que forman parte de las diferentes estructuras de nuestro organismo, que si poseen esa capacidad de regeneración.

Su nombre es demencia, pero ¿cuáles son sus apellidos?

Cuando hablamos de demencia es importante tener presente la existencia de dos tipos principales. En primer lugar estarían aquellas demencias consideradas neurodegenerativas que producen la destrucción y muerte progresiva de las neuronas; un ejemplo de esta clase sería la demencia tipo Alzheimer. En segundo lugar, tendríamos las demencias no degenerativas en las que no se produce esa degeneración progresiva, es decir, se puede producir una pérdida de neuronas, más o menos grave, pero esta pérdida no es progresiva, sino que puede detenerse en un momento determinado. Un ejemplo sería la demencia tóxica. De este modo, un individuo que consuma grandes cantidades de alcohol, puede desarrollar una demencia debido a la pérdida de un número más o menos importante de neuronas; a pesar de ello, esta pérdida no tiene por qué continuar si el sujeto deja de consumir alcohol. Debido al gran número de demencias que existen (la OMS-Organización Mundial de la Salud- en su CIE-10-10ª revisión de la Clasificación Internacional de Enfermedades- identifica más de 20 tipos) este artículo se centrará en las que se consideran más importantes, ya sea por su importancia epidemiológica o por su actualidad.

De este modo tendríamos:
Demencia tipo Alzheimer.
Demencia con cuerpos de Lewy.
Demencia vascular.
Demencia debida a traumatismo craneal.
Demencia debida a la enfermedad de Parkinson.
Demencia debida a la enfermedad de Huntington.
Demencia debida a la enfermedad de Pick.
Demencia asociada al Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida.
Demencia debida a la enfermedad de Creutzfeld-Jacob (de gran actualidad por el conocido asunto de las "vacas locas")
Demencias tóxicas.

¿Y sus características?
La enfermedad de Alzheimer. Esta enfermedad es considerada como la principal causa de demencia en la actualidad. Casi podría afirmarse que esta demencia es el paradigma o prototipo de la "Demencia", un ejemplo de esto es que cuando nos hablan de este tipo de enfermedades es el primer nombre que nos viene a la mente. Se calcula que en nuestro país la sufren de 200 a 400.000 personas por lo que la mayoría de nosotros conocemos casos de gente que padece esta enfermedad. Se estima que afecta del 2 al 4% de la población mayor de 65 años pero estas cifras aumentan con la edad, en especial entre los mayores de 75 años. Suele ser más frecuente en mujeres que en hombres; asimismo suele ser más frecuente en los enfermos con síndrome de Down y entre quienes hayan padecido un traumatismo craneal. También se sabe que existe un componente ligado a la herencia ya que los sujetos con familiares de primer grado enfermos de Alzheimer, tienen más probabilidades de padecer esta demencia, aunque esto no quiere decir que se herede necesariamente.

La demencia con cuerpos de Lewy, es un tipo de demencia de muy reciente aparición; a pesar de ello, cada vez va tomando mayor importancia con respecto al número de pacientes que la padecen. Se piensa que podría ser la segunda en importancia situándose por detrás de la tipo Alzheimer y probablemente por encima de la demencia vascular.
Con respecto a sus características más importantes hay que decir que existen una serie de signos que pueden ser indicadores de padecer una demencia de este tipo, como: 1) Fluctuación cognitiva, con grandes variaciones en los niveles de alerta y atención. Esto significa que los enfermos pueden pasar de estar muy bien por la mañana a estar muy mal por la noche. 2) Presencia de alucinaciones. 3) Rasgos motores iguales a los que aparecen en la enfermedad de Parkinson. Asimismo puede ser indicativo el que el sujeto sufra caídas repetidas, la presencia de pérdidas de conciencia (los llamados síncopes) y que tenga una gran sensibilidad a un tipo de medicación que se le puede haber recetado para paliar las alucinaciones: los llamados neurolépticos. Esta especial sensibilidad significa que el sujeto puede desarrollar parkinsonismo al tomar este tipo de fármacos, aun cuando antes de su administración no hubiera mostrado tales signos.

La demencia vascular se situaría entre el segundo y tercer lugar, dependiendo de los estudios, en cuanto al número de pacientes afectados. Este tipo de demencia es causado por un accidente cerebrovascular que ocasiona que una parte del cerebro deje de recibir aporte sanguíneo lo que ocasionaría la muerte de las neuronas de la zona afectada. Una diferencia con la demencia de Alzheimer es que su inicio suele ser más precoz, además, suele ser más frecuente en varones que en mujeres.
Su inicio suele ser brusco y el curso fluctuante caracterizándose por cambios rápidos en la actividad del paciente. Otra de sus características es que es frecuente que afecte solamente a algunas funciones cognitivas dejando otras relativamente intactas. Esta demencia es una de las pocas susceptibles de prevención, ya que un tratamiento precoz de la hipertensión y de la enfermedad vascular puede hacer que se reduzcan las probabilidades de padecerla en un futuro.

La demencia debida a traumatismo craneal suele ser producida por un fuerte golpe en la cabeza lo que puede originar muerte celular directa, debido al traumatismo o heridas asociadas y/u obstrucción de los vasos sanguíneos, lo que ocasionará falta de riego y muerte celular indirecta. Podríamos afirmar que este tipo de demencia también es susceptible de ser prevenido ya que la mayoría de los sujetos que la padecen es a consecuencia de sufrir accidentes de tráfico. Por este motivo suele ser más común entre los jóvenes, en especial entre aquellos que practican deportes de riesgo.

Demencia debida a enfermedad de Parkinson. La enfermedad de Parkinson puede estar asociada (aunque no tiene por qué estarlo) a demencia. Suelen padecerla entre un 20 y un 60% de quienes sufren la enfermedad de Parkinson. El inicio tardío de la enfermedad de Parkinson (por encima de los 70 años) va asociado con una mayor riesgo de padecer demencia. La presencia de ilusiones y alucinaciones ya sean espontáneas o tras la administración de fármacos dopaminérgicos (utilizados en la enfermedad de Parkinson) pueden ser un signo de alarma que podría indicar la presencia futura de un deterioro cognitivo.

La demencia debida a enfermedad de Huntington es un tipo de demencia que es transmitida de forma hereditaria, es decir, los hijos de padres que en su día la padecieron tienen un 50 % de probabilidades de llegar a padecerla. Suele asociarse a movimientos coreicos, es decir, a fuertes temblores de las extremidades y músculos de la cara. Es de destacar que actualmente se dispone de una prueba médica que puede determinar con una certeza relativa el grado de riesgo de desarrollar esta enfermedad. Con frecuencia suele aparecer entre los 30 y los 40 años de edad pero puede empezar a edades tan dispares como los 4 años o los 85. Suelen ser característicos de esta demencia los cambios del comportamiento y de la personalidad (aparición de depresión, ansiedad e irritabilidad). En algunos casos comienza con anomalías del movimiento que pueden confundirse con un nerviosismo persistente. A veces hay síntomas psicóticos y el lenguaje se presenta desorganizado.

Demencia debida a enfermedad de Pick. La enfermedad de Pick es una enfermedad neurodegenerativa que suele afectar a los lóbulos frontales y temporales. Suelen producirse importantes cambios en la personalidad de quien la sufre como por ejemplo, deterioro en las habilidades sociales, embotamiento emocional, desinhibición comportamental y anomalías del lenguaje. Suele aparecer entre los 50 y 60 años, aunque también puede hacerlo en sujetos de mayor edad.

Demencia asociada al Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida. Suele ser causada por el virus de la inmunodeficiencia humana (el popularmente conocido como virus del SIDA). Esta demencia estaría asociada con una proporción de entre un 6 a un 30% de los adultos que padecen SIDA, teniendo los individuos más enfermos mayores probabilidades de desarrollar demencia. El aspecto más importante de esta demencia es un deterioro lento progresivo, asimismo es interesante resaltar que los niños pueden llegar a padecerla.

Demencia debida a enfermedad de Creutzfeld-Jacob. Forma parte de una familia de demencias conocidas como "demencias por priones" el agente transmisor de esta enfermedad es una proteína que se sintetiza normalmente en el cerebro conocida como "prión" o PrP la cuál, sufriría mutaciones que la transformarían en patógena. Esta enfermedad tiene la particularidad de poder ser transmitida tanto entre individuos de la misma especie como entre individuos de diferentes especies; se sabe que en un 15% de los casos se presenta de forma hereditaria. Suele llevar asociados movimientos involuntarios de las extremidades, además puede presentarse a cualquier edad pero es más frecuente ente los 40 y 60 años. Esta demencia suele progresar con rapidez aunque a veces tarda años en evolucionar. Su incidencia es de 1-2 casos por millón de habitantes. Como curiosidad hay que decir que la enfermedad que ocasiona esta demencia es la conocida como "enfermedad de las vacas locas".

Demencia tóxica. Las sustancias que más asociadas suelen estar con la aparición de demencia son el alcohol, los inhalantes, los hipnóticos y los ansiolíticos. También habría algunas sustancias tóxicas como el plomo, el mercurio, el monóxido de carbono, los insecticidas y los disolventes industriales, así como ciertos medicamentos como por ejemplo, los anticonvulsionantes. Dentro de este apartado hay que comentar el problema de las llamadas "drogas de diseño", como el famoso éxtasis, y su consumo por los jóvenes.
El hecho de que sean los propios traficantes los que fabrican las sustancias, unido a que continuamente se estén descubriendo nuevas variedades de estas drogas hace que no pueda conocerse con exactitud cuál es su composición, así como qué efectos tendrán en sus consumidores habituales. Una cosa que si parece estar clara es que estas nuevas sustancias se cobrarán un tributo en lo que a trastornos mentales se refiere.

Para concluir, unas pocas cifras...

Como hemos podido observar en esta pequeña exposición, no todas las demencias son "seniles" ni todas ellas son de tipo Alzheimer. Para finalizar, y a modo de resumen, podríamos decir que, teniendo en cuenta el número de pacientes que las padecen, existirían tres principales tipos de demencia. En primer lugar se situaría la demencia tipo Alzheimer que representaría aproximadamente un 50 % de los casos totales. Situadas entre el segundo y tercer lugar - dependiendo de los estudios - estarían la demencia con cuerpos de Lewy (entre un 12 y un 36% de los casos) y la demencia vascular (entre un 20 y un 30% de los casos). El resto de demencias serían padecidas por un pequeño porcentaje de la población.